- Артикул:00-01103671
- ISBN: 979-5-203080-72-0
- Обложка: Мягкая обложка
- Издательство: ЦЕНТРМАГ (все книги издательства)
- Город: Москва
- Страниц: 184
- Формат: А5 (148x210 мм)
- Год: 2025
- Вес: 232 г
- Серия: Приказы Минздрава (все книги серии)
Развернуть ▼
Клинические рекомендации должны быть пересмотрены не позднее 2026 года
Клинические рекомендации "Гепатобластома" (Дети) одобрены Минздравом России.
Гепатобластома (ГБ) - это злокачественная низкодифференцированная опухоль печени эмбрионального происхождения, развивающаяся из клеток предшественников гепатоцитов - гепатобластов. ГБ является наиболее частой первичной злокачественной опухолью печени у детей в возрасте 0 - 14 лет.
Среди доброкачественных опухолей печени выделяют следующие: гемангиома (не рассматривается в настоящей версии клинических рекомендаций), мезенхимальная гамартома, аденома, ангиомиолипома, фокальная нодулярная гипреплазия (опухолеподобный процесс), тератома, киста желчевыводящих путей, воспалительная миофибробластическая опухоль.
Наиболее часто встречается мезенхимальная гамартома печени (МГП), представляющая собой мультикистозное образование печени, состоящее из дезорганизованных структур примитивной мезенхимы, кист, выстланных эпителием билиарного типа, и печеночной паренхимы.
Содержание
Клинические рекомендации
Разработчик клинической рекомендации
Список сокращений
Термины и определения
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
2.1. Жалобы и анамнез
2.2. Физикальное обследование
2.3. Лабораторные диагностические исследования
2.3.1. Лабораторные исследования для оценки общего состояния пациента
2.3.2. Лабораторные исследования для верификации диагноза и оценки прогностических факторов
2.3.3. Другие обязательные лабораторные исследования
2.4. Инструментальные диагностические исследования
2.5. Иные диагностические исследования
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
3.1. Лечение детей с гепатобластомой группы стандартного риска (см. Приложение Б)
3.2. Лечение детей с гепатобластомой группы высокого риска (см. Приложение Б)
3.3. Лечение детей с гепатобластомой группы очень высокого риска (см. Приложение Б)
3.3.1. Предоперационная (неоадъювантная) химиотерапия у пациентов группы очень высокого риска
3.3.2. Хирургическая тактика лечения пациентов с метастазами в легкие
3.3.3. Послеоперационная (адъювантная) химиотерапия у пациентов группы очень высокого риска
3.4. Лечение микроскопической остаточной болезни
3.5. Проведение сопутствующей и сопроводительной терапии
3.6. Нутрициологическое сопровождение
Диетотерапия
Нутритивный скрининг и мониторинг (оценка нутритивного статуса)
Нутритивная поддержка
3.7. Гемотрансфузионная поддержка
3.8. Венозный доступ
Общие особенности венозного доступа
Рекомендации по выбору устройства
Рекомендации по установке устройства
Уход за венозным доступом и его удаление
3.9. Профилактика и лечение тошноты и рвоты, обусловленных проведением противоопухолевой терапии
3.9.1. Определение уровня эметогенности и варианта профилактики ТИР
3.9.2. Профилактика тошноты и рвоты на фоне высокоэметогенной химиотерапии
3.9.3. Профилактика тошноты и рвот на фоне умеренноэметогенной химиотерапии
3.9.4. Профилактика тошноты и рвоты на фоне низко- и минимально эметогенной химиотерапии
3.9.5. Лечение прорывной и рефрактерной рвоты
3.9.6. Таблица 1 - Уровень эметогенности противоопухолевых препаратов
3.9.7. Таблица 2 - Дозы и режимы противорвотных препаратов
3.10. Профилактика и диагностика инфекции у детей с гепатобластомой на фоне проводимого лечения
Используемые стандартные определения
3.10.1. Инструментальные диагностические исследования
3.10.2. Иные диагностические исследования
3.10.3. Лечение при фебрильной нейтропении
Антибиотикотерапия
Антибиотики, парентеральное введение
Эмпирическое назначение противогрибковых препаратов
Упреждающая и целенаправленная противогрибковая терапия
Терапия выбора при развитии инвазивного аспергиллеза
Терапия выбора при развитии инвазивного мукормикоза
4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
6. Организация оказания медицинской помощи
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
7.1. Оценка распространенности процесса по системе PRETEXT
Стадии по PRETEXT
Описание стадий по системе PRETEXT
Степень распространения опухоли за пределы печени по системе PRETEXT
7.2. Патолого-анатомическое исследование опухолей печени
7.2.1. Гистологическое исследование
7.2.2. Описание гистологических вариантов
7.2.2.1. Эпителиальный вариант
а) Фетальный компонент с низкой митотической активностью
б) Фетальный, митотически активный фетальный компонент
в) Плеоморфный низкодифференцированный компонент
г) Эмбриональный компонент
д) Мелкоклеточный недифференцированный компонент
е) Смешанный эпителиальный
ж) Эпителиальный холангиобластический компонент
з) Эпителиальный макротрабекулярный компонент
7.2.2.1. Смешанные эпителиально-мезенхимальные варианты
а) Смешанная эпителиально-мезенхимальная ГБ без тератоидных характеристик
б) Смешанная эпителиально-мезенхимальная ГБ с тератоидными характеристиками
7.2.3. Иммуногистохимическое исследование
7.3. Рекомендации по хирургическому лечению
7.3.1. Биопсия опухоли перед проведением лечения
7.3.2. Резекции печени
Технические аспекты
7.3.3. Трансплантация печени
Показания к трансплантации печени
Противопоказания к трансплантации печени
Трансплантация печени у детей с метастатическим поражением легких
7.3.4. Хирургическое лечение легочных метастазов
Технические аспекты
7.3.5. Лечебная тактика при наличии микроскопически определяемого остаточного заболевания
7.4. Оценка ответа на терапию
7.4.1. Критерии оценки ответа опухоли
7.4.2. Определение полной (хирургической) резекции
7.4.3. Определение полной ремиссии
7.4.4. Критерии рецидива заболевания
7.4.5. Алгоритмы мониторинга состояния слуха на фоне терапии препаратами платины
7.4.6. Правила пересчета результатов уровня АФП в различные единицы измерений
7.4.7. Референсные значения уровня АФП для детей первого года жизни
Критерии оценки качества медицинской помощи
Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи детям при гепатобластоме (коды по МКБ-10: C22.2)
Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи детям при гепатобластоме (коды по МКБ-10: C22.2)
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
Клинические онкологи (в алфавитном порядке)
Хирургическая и трансплантационная группа (в алфавитном порядке)
Лучевая диагностика
Патоморфологическая диагностика
Группа сопроводительной терапии (в алфавитном порядке)
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Порядок обновления клинических рекомендаций
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
Приложение А3.1. Модификация доз химиопрепаратов
Приложение А3.2. Мониторинг состояния пациента при проведении химиотерапии
Приложение А3.4. Рекомендации по введению лекарственных препаратов [68]
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
Алгоритм лечения пациентов с гепатобластомой группы стандартного риска
Алгоритм лечения пациентов с гепатобластомой группы высокого риска [10]
Алгоритмы лечения пациентов с гепатобластомой группы очень высокого риска
Приложение В. Информация для пациента
Опухоли печени у детей
Что такое гепатобластома?
Причины возникновения гепатобластомы
Симптомы гепатобластомы
Диагностика
Лечение
Прогноз
Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
Рекомендуем
