- Артикул:00-01104837
- ISBN: 979-5-903085-72-8
- Обложка: Мягкая обложка
- Издательство: ЦЕНТРМАГ (все книги издательства)
- Город: Москва
- Страниц: 152
- Формат: А5 (148x210 мм)
- Год: 2025
- Вес: 192 г
- Серия: Приказы Минздрава (все книги серии)
Развернуть ▼
Клинические рекомендации должны быть пересмотрены не позднее 2026 года
Клинические рекомендации "Лимфома из клеток мантии" (Взрослые) одобрены Минздравом России.
Лимфома из клеток мантии (ЛКМ; син.: мантийноклеточная лимфома, лимфома из клеток мантийной зоны, mantle cell lymphoma) - это зрелоклеточная B-клеточная лимфома из мелких и среднего размера лимфоидных клеток с неправильным контуром ядер. В более чем 95% случаев выявляется транслокация с участием гена CCND1. Большинство случаев ЛКМ характеризует агрессивное течение, но описаны и индолентные варианты.
Содержание
Клинические рекомендации
Разработчик клинической рекомендации
Список сокращений
Термины и определения
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
2.1. Жалобы и анамнез
2.2. Физикальное обследование
2.3. Лабораторные диагностические исследования
2.4. Инструментальные диагностические исследования
2.5. Иные диагностические исследования
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
3.1. Локальные (I - II) стадии
3.2. Пациенты моложе 65 лет с сохранным соматическим статусом, являющиеся кандидатами для проведения высокодозной терапии, первая линия терапии
3.3. Распространенные стадии у пациентов старше 65 лет и пациентов, не являющихся кандидатами для проведения интенсивной терапии, первая линия терапии
3.4. Терапия рецидивов и резистентных форм
3.5. Сопроводительная терапия
3.6. Оценка ответа на лечение
Полная ремиссия (ПР)
Неуверенная полная ремиссия (ПРн) констатируется только у пациентов, которым не выполнялась ПЭТ-КТ для оценки эффекта
Частичная ремиссия (ЧР)
Стабилизация
Рецидив (после ПР) или прогрессирование (после ЧР или стабилизации)
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
6. Организация оказания медицинской помощи
Показания для плановой госпитализации
оказания для экстренной госпитализации
Показания к выписке пациента из стационара
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
Критерии оценки качества медицинской помощи
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Методология сбора доказательств:
Методы, использованные для сбора/селекции доказательств
Базы данных, использованных для сбора/селекции доказательств
Методы, использованные для анализа доказательств
Методы, использованные для качества и силы доказательств
Методология валидизации рекомендаций
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
Приложение А3.1. Режимы лекарственного лечения
R-BAC/R-Hd-Ara-C
R-BAC - 1, 3 циклы
R-hd-ara-c - 2, 4 циклы
R-BAC/R-HD-ARA-C + ибрутиниб** + #венетоклакс
#R-BAC + ибрутиниб** + #венетоклакс**
R-HD-ARA-C с ибрутинибом** и #венетоклаксом**
R-CHOP
R-CVP
RB
VR-CAP
R-HyperCVAD/R-HMA
R-CHOP/R-DHAP
R-CHOP/R-DHAP + ибрутиниб** (TRIANGLE)
R-MaxiCHOP/R-HAD
R-CHOP/R-HAD
R-HAD + B
R-GemOx
R-GIFOX
PEPC
Монотерапия ибрутинибом**
Монотерапия акалабрутинибом**
Монотерапия занубрутинибом
Ибрутиниб** + ритуксимаб**
Ибрутиниб** + ритуксимаб** + #венетоклакс** [33] для больных с мутациями в гене TP53
Ибрутиниб** + ритуксимаб** + #венетоклакс** [33] для терапии р/р ЛКМ
Монотерапия леналидомидом**
#Леналидомид** + ритуксимаб**
Приложение А3.2. Основные реакции и осложнения, связанные с трансфузией (переливанием) компонентов донорской крови
Таблица 3.2.1. Основные реакции и осложнения, связанные с трансфузией (переливанием) компонентов донорской крови
Приложение А3.2. Трансплантация аутологичных гемопоэтических стволовых клеток
Мобилизация и сбор гемопоэтических стволовых клеток крови
Алгоритм принятия решения перед мобилизацией ГСК
Факторы риска неэффективной мобилизации ГСК
Препараты, используемые для мобилизации ГСК
Режимы мобилизации ГСК
Показания
Схема мобилизации ГСК
Колониестимулирующие факторы (Г-КСФ) после миелосупрессивной химиотерапии
Колониестимулирующие факторы в сочетании с плериксафором
Схема мобилизации ГСК
Особенности сопроводительной терапии при мобилизации ГСК
Лейкаферез и криоконсервирование
Обследование пациентов перед мобилизацией и сбором ГСК
Противопоказания к выполнению ауто-ТГСК
Обследование пациентов перед ауто-ТГСК
Режимы предтрансплантационной подготовки при ауто-ТГСК
Инфузия аутологичных гемопоэтических стволовых клеток
Сопроводительная терапия при ауто-ТГСК
Инфузионная терапия
Антисекреторная терапия
Приложение А3.2. Проведение трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток
1. Отбор пациентов для трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток
Показания для проведения алло-ТГСК
Основные критерии для определения рисков трансплантационной летальности у пациентов, которым планируется выполнение алло-ТГСК
Дополнительные критерии определения рисков трансплантационной летальности у пациентов, которым планируется выполнение алло-ТГСК
Список лабораторных и инструментальных исследований для обследования кандидатов на алло-ТГСК
2. Отбор доноров аллогенных ГСК
Основные критерии по отбору доноров аллогенных ГСК
Дополнительные критерии по отбору доноров аллогенных ГСК
Противопоказания для донорства
Список лабораторных и инструментальных исследований для обследования кандидатов в доноры
3. Протокол подготовки к инфузии и инфузии аллогенных гемопоэтических стволовых клеток
Установка ЦВК
Подготовка к инфузии ГСК
Инфузия ГСК
4. Препараты, применяемые в режимах кондиционирования и для профилактики РТПХ
4.1. Режим кондиционирования
5.2. Профилактика РТПХ
Приложение А3.3. CAR-T клеточная терапия
План обследования пациента до CAR-T клеточной терапии
Лимфодеплетирующая химиотерапия
Профилактика синдрома выброса цитокинов
Мониторинг синдрома выброса цитокинов
Терапия синдрома выброса цитокинов
Токсическая энцефалопатия
Ожидаемые проявления нейротоксичности
B-клеточная аплазия и гипогаммаглобулинемия
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
Рис. 1. Алгоритмы ведения пациента с лимфомой из клеток мантии
Рис. 2. Терапия пациентов с ЛКМ в рецидиве/резистентности в зависимости от возраста, соматического статуса и наличия/отсутствия мутаций в гене TP53
Приложение В. Информация для пациента
Приложение Г1 - ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
Приложение Г1. Определение групп прогноза
Международный прогностический индекс для лимфомы из клеток мантии, MIPI, 2010
Международный биологический прогностический индекс для лимфомы из клеток мантии, MIPIb, 2016
Расчет комбинированного биологического варианта международного прогностического индекса ЛКМ MIPIb
Приложение Г2. Расчет трансплантационного риска по шкале EBMT
Приложение Г3. Расчет трансплантационного риска по шкале HCT-CI
Рекомендуем
