- Артикул:00-01103673
- ISBN: 979-5-943080-72-1
- Обложка: Мягкая обложка
- Издательство: ЦЕНТРМАГ (все книги издательства)
- Город: Москва
- Страниц: 100
- Формат: А5 (148x210 мм)
- Год: 2025
- Вес: 126 г
- Серия: Приказы Минздрава (все книги серии)
Клинические рекомендации должны быть пересмотрены не позднее 2026 года
Клинические рекомендации "Наследственный ангиоотек" (Взрослые, Дети) одобрены Минздравом России.
Наследственный ангиоотек (НАО) - редкое, потенциально жизнеугрожающее генетически детерминированное заболевание, проявляющееся в виде АО кожи и слизистых/подслизистых оболочек, возникающих под воздействием брадикинина (БК). Характерными особенностями АО при НАО являются отсутствие зуда, гиперемии кожи, сопутствующей крапивницы, а также отсутствие эффекта от лечения кортикостероидами системного действия и антигистаминными средствами системного действия.
НАО относится к первичным иммунодефицитам без инфекционных проявлений.
Содержание
Клинические рекомендации
Разработчик клинической рекомендации
Список сокращений
Термины и определения
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
НАО с дефицитом С1-ИНГ
НАО с нормальным уровнем С1-ИНГ
1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
Настораживающие признаки НАО
2.1. Жалобы и анамнез
2.2. Физикальное обследование
2.3. Лабораторные диагностические исследования
2.4. Инструментальные диагностические исследования
2.5. Иные диагностические исследования
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
3.1. Купирование ангиоотеков
3.2. Краткосрочная профилактика
3.3. Долгосрочная профилактика
4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
6. Организация оказания медицинской помощи
6.1. Показания к плановой госпитализации
6.2. Показания к экстренной госпитализации
6.3. Показания к выписке пациента из стационара
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
7.1. Прогноз
7.2. Беременность и роды
Критерии оценки качества медицинской помощи
Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым и детям при наследственном ангиоотеке (коды по МКБ-10: D84.1)
Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым и детям при наследственном ангиоотеке (коды по МКБ-10: D84.1)
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
Члены рабочей группы
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Методология разработки клинических рекомендаций
Порядок обновления клинических рекомендаций
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
Приложение А3.1. Связанные документы
Приложение А3.2. Персонифицированный подход при выборе долгосрочной профилактики
Приложение А3.3. Противопоказания и побочные эффекты от препаратов для долгосрочной профилактики
Приложение А3.4. Обследование перед началом и во время приема препаратов для долгосрочной профилактики
Приложение А3.5. Гестагены в качестве долгосрочной профилактики
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
Алгоритм диагностики НАО I и II типов у родственников пациента
Купирование атаки у пациента с установленным диагнозом НАО
Приложение В. Информация для пациента
Информация для пациента
Паспорт больного Наследственным ангиоотеком
Паспорт больного Наследственным ангиоотеком для пациентов старше 18 лет
Паспорт больного Наследственным ангиоотеком для пациентов младше 18 лет
Приложение Г1 - ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
Приложение Г1. Ae-qol angioedema quality of life / оценка качества жизни у пациента с ангиоотеками
Приложение Г2. AAS28 (angioedema activity score 28 / шкала активности АО 28)
Приложение Г3. AECT angioedema control test / тест контроль ангиоотеков