- Артикул:00-01103674
- ISBN: 979-5-953080-72-8
- Обложка: Мягкая обложка
- Издательство: ЦЕНТРМАГ (все книги издательства)
- Город: Москва
- Страниц: 62
- Формат: А5 (148x210 мм)
- Год: 2025
- Вес: 74 г
- Серия: Приказы Минздрава (все книги серии)
Развернуть ▼
Клинические рекомендации должны быть пересмотрены не позднее 2026 года
Клинические рекомендации "Острые порфирии" (Взрослые, Дети) одобрены Минздравом России.
Порфирии - группа редких наследственных метаболических заболеваний, в основе которых лежит генетический дефект функциональной активности ферментов, участвующих в биосинтезе гема.
Острые порфирии - группа порфирий, при которых латентный генетический дефект при воздействии провоцирующих (порфириногенных) факторов проявляется избыточным накоплением в печени предшественников порфиринов, аминолевулиновой кислоты (АЛК) и порфобилиногена (ПБГ), обладающих выраженными нейротоксическими эффектами и опосредующих развитие острого приступа заболевания (атака) с широким спектром нейровисцеральных симптомов.
Содержание
Клинические рекомендации
Разработчик клинической рекомендации
Список сокращений
Термины и определения
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.2.1 Патогенез атаки острой порфирии
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.6.1 Боли в животе
1.6.2 Острая автономная дисфункция
1.6.3 Неврологические симптомы
1.6.4 Фотодерматоз
1.6.5 Редкие симптомы атаки ОП
1.7 ОП у детей
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
Критерии установления диагноза
2.1 Жалобы и анамнез
2.2 Физикальное обследование
2.3 Лабораторные диагностические исследования
2.4 Инструментальные диагностические исследования
2.5 Иные диагностические исследования
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
3.1. Лечение гемином
3.2. Лечение большими дозами углеводов
3.3. Плазмаферез
3.4. Нутритивная поддержка
3.5. Исключение действия порфириногенных факторов
3.6. Симптоматическая терапия
3.7. Коррекция водно-солевого баланса
3.8. Ведение пациентов с осложненной атакой ОП
3.9. Ведение пациенток с регулярными менструально-ассоциированными атаками
3.10. Профилактическая терапия гемином
3.11. Трансплантация печени
3.12. Ведение беременности у пациенток с ОП
3.13. Ведение пациентов с поздними осложнения ОП
Артериальная гипертензия
Хроническая почечная недостаточность
Гепатоцеллюлярная карцинома
4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
5.1. Профилактика
5.2. Диспансерное наблюдение
6. Организация оказания медицинской помощи
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
Критерии оценки качества медицинской помощи
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
Члены ассоциации содействия развитию гематологии и трансплантологии костного мозга "Национальное гематологическое общество"
Члены Общества специалистов по нервно-мышечным болезням
Члены Российского общества детских гематологов и онкологов
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Методология сбора доказательств
Окончательная редакция
Порядок обновления клинических рекомендаций
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
Приложение Б1. Алгоритм диагностики и лечения острой атаки острой порфирии
Приложение Б2. Алгоритм лабораторных исследований для подтверждения диагноза ОП
Приложение В. Информация для пациента
Пациентки с регулярными менструально-ассоциированными атаками
Беременность
Поздние осложнения ОП
Диспансерное наблюдение
Приложение Г1 - ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
Шкала N 1. Визуально-аналоговая шкала боли
Рекомендуем
