- Артикул:00-01103966
- ISBN: 979-5-903081-68-3
- Обложка: Мягкая обложка
- Издательство: ЦЕНТРМАГ (все книги издательства)
- Город: Москва
- Страниц: 216
- Формат: А5 (148x210 мм)
- Год: 2025
- Вес: 271 г
- Серия: Приказы Минздрава (все книги серии)
Развернуть ▼
Клинические рекомендации должны быть пересмотрены не позднее 2026 года
Клинические рекомендации "Саркомы мягких тканей" (Дети) одобрены Минздравом России.
Саркомы мягких тканей (СМТ) - гетерогенная группа злокачественных новообразований (ЗНО), первично возникающие в мягких тканях и имеющие мезенхимальное происхождение.
Риск развития СМТ незначительно повышен при некоторых генетических нарушениях, в частности при синдроме базально-клеточных невусов, туберозном склерозе, синдроме Вернера, аденоматозном полипозе кишечника, включая синдром Гарднера. При болезни Реклингхаузена (нейрофиброматоз I типа) приблизительно в 15% случаев развивается злокачественная опухоль оболочек периферических нервов. РМС может развиваться при генетических синдромах: синдром Ли-Фраумени (мутация гена TP53), синдром Беквита-Видемана, болезнь Реклингхаузена (мутация гена NF1), синдром Костелло, синдром Нунан, синдром Горлина (базально-клеточная карцинома).
Содержание
Клинические рекомендации
Разработчик клинической рекомендации
Список сокращений
Термины и определения
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1. Определение
1.2. Этиология и патогенез
1.3. Эпидемиология
1.4. Особенности кодирования по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
1.5. Классификация СМТ и системы оценки распространенности процесса
Оценка распространенности процесса при СМТ
1.6. Клиническая картина
1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Оценка распространенности процесса при СМТ
1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
2.1. Жалобы и анамнез
2.2. Физикальное обследование
2.3. Лабораторные диагностические исследования
2.4. Инструментальные диагностические исследования
2.5. Иные диагностические исследования
Гистологическая верификация/гистологический диагноз
Молекулярно-генетическое исследование
Дополнительные исследования
Обследования перед курсом полихимиотерапии
Контрольные обследования в процессе полихимиотерапии
Оценка ответа на терапию
Измерение объема опухоли
Расчет объема опухоли (V) для опухолей эллипсоидной или округлой формы
Критерии оценки ответа
Исследования перед завершением терапии
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
Терапия пациентов с локализованной рабдомиосаркомой
Схема 1. Поддерживающая терапия по схеме #винорелбин**/#циклофосфамид** (6 курсов)
Терапия пациентов с РМС-подобными саркомами (кроме пациентов с отдаленными метастазами)
Терапия пациентов с нерабдомиосаркомоподобными СМТ (кроме пациентов с отдаленными метастазами)
Схема 2. Алгоритм выбора терапии инфантильной фибросаркомы с применением молекулярно-направленной терапии
Схема 3. Алгоритм выбора терапии при фиброматозе
Курс VAC (терапия фиброматоза/миофиброматоза)
Критерии начала курса VAC
Схема 4. Терапии по схеме VAC
Курс MTX/VBL (терапия фиброматоза/миофиброматоза)
Критерии начала курса MTX/VBL
Схема 5. Схема курса MTX/VBL
Курс I2VA (терапия фиброматоза/миофиброматоза)
Критерии начала курса I2VA
Терапия пациентов с отдаленными метастазами СМТ
Схема 6. Поддерживающая терапия по схеме #винорелбин**/циклофосфамид** (12 курсов)
Интратекальная терапия
Терапия пациентов с редкими вариантами СМТ с наличием отдаленных метастазов
Терапия рецидивов СМТ
Сопроводительная терапия у больных с СМТ
1) Трансфузионная поддержка
2) Нутрициологическое сопровождение
Диетотерапия
Нутритивный скрининг и мониторинг (оценка нутритивного статуса)
Нутритивная поддержка
3) Особенности венозного доступа в обеспечении успешных диагностических и лечебных мероприятий у детей с онкологическими и гематологическими заболеваниями
Инфузионная система
Рекомендации по использованию катетера (катетер венозный центральный периферически вводимый)
Промывание
Закрывание/отключение
Рекомендации по уходу за катетером
Фиксация
Смена повязки
Катетер Порт
Удаление катетера
4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
6. Организация оказания медицинской помощи
Показания для госпитализации в медицинскую организацию
Показания к выписке пациента из медицинской организации
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
Рекомендации по химиотерапии
Условия начала химиотерапии
Гематологическая токсичность
Почечная токсичность
Кардиотоксичность
Печеночная токсичность
Модификация дозировок химиопрепаратов для детей младше 1 года
Химиотерапия и операция
Химиотерапия и лучевая терапия
Основы хирургического лечения СМТ
Инициальная операция
Отсроченная операция (операция в объеме second-look)
Основы лучевой терапии при СМТ
а) Показания к проведению лучевой терапии у пациентов в возрасте 3 года и старше с рабдомиосаркомой
б) Показания к проведению лучевой терапии у пациентов в возрасте 3 года и старше с рабдомиосаркомоподобными саркомами мягких тканей
в) Показания к проведению лучевой терапии у пациентов в возрасте 3 года и старше с нерабдомиосаркомоподобными саркомами мягких тканей
г) Показания к проведению лучевой терапии у пациентов в возрасте 3 года и старше с инициальными метастазами (IRS IV)
д) Лучевая терапия на вовлеченные регионарные лимфатические узлы
е) Адаптация лучевой терапии в зависимости от возраста
Возраст <= 1 года
Возраст > 1 и < 3 лет на момент начала проведения лучевой терапии
Эмбриональная рабдомиосаркома
Альвеолярная рабдомиосаркома
Другие рабдомиосаркомоподобные СМТ и нерабдомиосаркомоподобные СМТ
Критерии оценки качества медицинской помощи
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
1. Клинические онкологи
Лучевые терапевты
2. Специалисты лучевой диагностики
3. Хирургическая группа
4. Генетики
5. Группа сопроводительной терапии
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Порядок обновления клинических рекомендаций
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
Приложение А3.1. Схемы терапии локализованной РМС
Схема 7. Терапия РМС группы низкого риска, Подгруппа A
Таблица 21. Схема терапии РМС, группа низкого риска, Подгруппа A. Курс VA
Курс VA (группа низкого риска)
Критерии начала курса VA
Схема 8. Терапия РМС группы стандартного риска, Подгруппа B
Схема 9. Терапия РМС группы стандартного риска, Подгруппа C
Схема 10. Терапия РМС группы стандартного риска, Подгруппа D
Таблица 22. Схема терапии РМС, группа стандартного риска, Подгруппа B, C, D. Курс I2VA
Курс I2VA (группа стандартного риска)
Критерии начала курса I2VA
Таблица 23. Схема терапии РМС, группа стандартного риска, Подгруппа B, C. Курс VA 2
Курс VA 2 (группа стандартного риска)
Критерии начала курса VA 2
Схема 11. Терапия РМС группы высокого риска, Подгруппа E, F, G
Таблица 24. Схема терапии РМС, группа высокого риска, Подгруппа E, F, G. Курс I2VA
Курс I2VA (группа высокого риска)
Критерии начала курса I2VA
Схема 12. Терапия РМС группы очень высокого риска, Подгруппа H
Таблица 25. Схема терапии РМС, группа очень высокого риска, Подгруппа H. Курс I2VA
Курс I2VA (группа очень высокого риска)
Критерии начала курса I2VA
Таблица 26. Схема терапии РМС, группа очень высокого риска, Подгруппа H. Курс I2VAd
Курс I2VAd (группа очень высокого риска)
Критерии начала курса I2VAd
Приложение А3.2. Схемы терапии РМС-подобными саркомами
Схема 13. Терапия РМС-подобных сарком
Таблица 27. Схема терапия пациентов с РМС-подобными саркомами. Курс I2VA
Курс I2VA (схема терапии РМС-подобных сарком)
Критерии начала курса I2VA
Таблица 28. Схема терапии пациентов с РМС-подобными саркомами. Курс I2VAd
Курс I2VAd (схема терапии РМС-подобных сарком)
Критерии начала курса I2VAd
Приложение А3.3. Схемы терапии неРМС-подобными саркомами
Схема 14. Терапия неРМС-подобных сарком группы высокого риска
Таблица 29. Схема терапии пациентов с неРМС-подобными саркомами группы высокого риска. Курс I2VAd
Курс I2VAd (схема терапии неРМС-подобных сарком)
Критерии начала курса I2VAd
Таблица 30. Схема терапии пациентов с неРМС-подобными саркомами группы высокого риска. Курс I2VA
Курс I2VA (схема терапии неРМС-подобных сарком)
Критерии начала курса I2VA
Схема 15. Терапия инфантильной фибросаркомы по схеме VA
Таблица 31. Схема терапии инфантильной фибросаркомы. Курс VA
Курс VA (терапия инфантильной фибросаркомы)
Критерии начала курса VA
Таблица 32. Схема терапии ангиосаркомы. Курс CycVAd
Курс CycVAd (терапия ангиосаркомы)
Критерии начала курса CycVAd
Таблица 33. Схема терапии ангиосаркомы. Курс PTX
Курс PTX (терапия ангиосаркомы)
Критерии начала курса PTX
Приложение А3.4. Схемы терапии пациентов для группы с инициальным метастазированием
Схема 16. Терапия СМТ группы с инициальными метастазами
Таблица 34. Схема терапии пациентов для группы с инициальным метастазированием. Курс I3VA
Курс I3VA (группа с инициальными метастазами)
Критерии начала курса I3VA
Таблица 35. Схема терапии пациентов для группы с инициальным метастазированием. Курс CEV
Курс CEV (группа с инициальными метастазами)
Критерии начала курса CEV
Таблица 36. Схема терапии пациентов для группы с инициальным метастазированием. Курс I3VE
Курс I3VE (группа с инициальными метастазами)
Критерии начала курса I3VE
Приложение А3.5. Схемы терапии второй линии СМТ
Схема 17. Терапия второй линии
Таблица 37. Схема терапии второй линии. Курс Carbo/Eto (#карбоплатин**/#этопозид**)
Курс Carbo/Eto
Критерии начала курса Carbo/Eto
Таблица 38. Схема терапии второй линии. Курс Ifo/Eto (#ифосфамид**/#этопозид**)
Курс Ifo/Eto
Критерии начала курса Ifo/Eto
Схема 18. Терапия по схеме ACCTTIVE
Схема ACCTTIVE
Схема 19. Терапия по схеме TECC
Схема TECC
Таблица 39. Схема терапии второй линии. Курс Carbo/Ifo (#карбоплатин**/#ифосфамид**)
Курс Carbo/Ifo
Критерии начала курса Carbo/Ifo
Приложение А3.6. Схемы лучевой терапии
Таблица 40. Лучевая терапия при рабдомиосаркоме для детей не младше 3 лет. Дозы облучения первичной опухоли в соответствии с гистологией и группой IRS
Таблица 41. Показания к проведению лучевой терапии у пациентов 3 лет и старше с рабдомиосаркомоподобными саркомами мягких тканей
Таблица 42. Дозы лучевой терапии для вовлеченных регионарных лимфатических узлов
Приложение А3.9. Классификация опухолей мягких тканей (ВОЗ, 2020 г.)
Таблица 43. Классификация опухолей мягких тканей (ВОЗ, 2020 г.)
Опухоли жировой ткани
Доброкачественные
Промежуточные (местноинвазивные)
Злокачественные адипоцитарные опухоли
Фибробластические/миофибробластические опухоли
Доброкачественные
Промежуточные (местноинвазивные)
Промежуточные (редко метастазирующие)
Злокачественные
Фиброгистиоцитарные опухоли
Доброкачественные
Промежуточные (редко метастазирующие)
Злокачественные
Сосудистые опухоли
Доброкачественные
Промежуточные (местноинвазивные)
Злокачественные
Перицитные (периваскулярные) опухоли
Доброкачественные и промежуточные
Злокачественные
Опухоли гладкой мышечной ткани
Доброкачественные
Промежуточные
Злокачественные
Опухоли скелетной мышечной ткани
Доброкачественные
Злокачественные
Гастроинтестинальные стромальные опухоли
Доброкачественные
Злокачественные
Опухоли хрящевой и костной ткани
Доброкачественные
Злокачественные
Опухоли оболочек периферических нервов
Доброкачественные
Злокачественные
Опухоли с неясной дифференцировкой
Доброкачественные
Промежуточные (местноинвазивные)
Промежуточные (редко метастазирующие)
Злокачественные
Недифференцированные мелкокруглоклеточные саркомы костей и мягких тканей
Приложение А3.10. Оценка нутритивного статуса
Таблица 44. Интерпретация нутритивного статуса на основании Z-score согласно референсным данным ВОЗ
Таблица 45
Таблица 46. Основные скрининговые инструменты для выявления риска нутритивных нарушений в педиатрии
Таблица 47. Потребности детей в основных нутриентах и энергии (на кг массы тела в сутки) при расчете диетотерапии и энтерального питания
Приложение А3.11. Особенности венозного доступа в обеспечении успешных диагностических и лечебных мероприятий у детей с онкологическими и гематологическими заболеваниями
Показания к удалению и сохранению венозного доступа
1. Показания к удалению установленного ЦВК
2. Удаление/сохранение ЦВК при инфицировании
3. Показания к удалению установленного ПВК (у детей и взрослых)
Приложение А3.12. Профилактика и лечение тошноты и рвоты, обусловленных проведением противоопухолевой терапии
А3.12.1. Определение уровня эметогенности и варианта профилактики ТИР
А3.12.2. Профилактика тошноты и рвоты на фоне высокоэметогенной химиотерапии
А3.12.3. Профилактика тошноты и рвоты на фон умеренноэметогенной химиотерапии
А3.12.4. Профилактика тошноты и рвоты на фоне низко- и минимально эметогенной химиотерапии
А3.12.5. Лечение прорывной и рефрактерной рвоты
А3.12.6. Таблица 1 - Уровень эметогенности противоопухолевых препаратов
А3.12.7. Таблица 2 - Дозы и режимы противорвотных препаратов
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
Организация специализированной помощи
Алгоритм ототоксичности
Приложение В. Информация для пациента
Приложение Г1 - ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
Оценка общего состояния по индексу Карновского
Шкала оценки общего состояния больного ECOG
Рекомендуем
