- Артикул:00-01103384
- ISBN: 979-5-903070-70-0
- Обложка: Мягкая обложка
- Издательство: ЦЕНТРМАГ (все книги издательства)
- Город: Москва
- Страниц: 324
- Формат: А5 (148x210 мм)
- Год: 2025
- Вес: 410 г
- Серия: Приказы Минздрава (все книги серии)
Развернуть ▼
Клинические рекомендации должны быть пересмотрены не позднее 2026 года
Клинические рекомендации "Системная красная волчанка" одобрены Минздравом России
Системная красная волчанка - системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, в основе которого лежит генетически обусловленное нарушение иммунной регуляции, определяющее образование органонеспецифических антител к антигенам ядер клеток и иммунных комплексов с развитием иммунного воспаления в тканях многих органов.
Оглавление
Клинические рекомендации
Разработчик клинической рекомендации
Список сокращений
Расшифровка примечаний
Термины и определения
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Генетическая предрасположенность
Гормональные факторы
Факторы внешней среды
Патогенез
1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Оценка активности СКВ
Индексы активности
1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Общие проявления
Поражение кожи и ее придатков
Поражение слизистых оболочек
Поражение суставов
Поражение костей
Поражение мышц
Поражение серозных оболочек
Поражение дыхательной системы
Поражение сердца
Поражение почек
Поражение желудочно-кишечного тракта
Поражение нервной системы
Поражение органа зрения
Антифосфолипидный синдром
Патологические состояния, сопровождающие СКВ
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
Обследование пациентов с подозрением на системную красную волчанку
2.1. Жалобы и анамнез
2.2. Физикальное обследование
2.3. Лабораторные диагностические исследования
Оценка патологических изменений и воспалительного процесса
Оценка системы гемостаза
Гемолитическая анемия
Поражения щитовидной железы
Оценка функции почек
Инфекции
Исследования перед проведедением инвазивных исследований
2.4. Инструментальные диагностические исследования
Оценка функции почек, печени, селезенки
Оценка функции сердца
Суставы
ЖКТ
Легкие
Миопатии
Головной мозг
Спинной мозг
2.5. Иные диагностические исследования
Сопутствующие заболевания и осложнения
Анестизиология и реаниматология
Психологическая помощь
Критерии установления диагноза "Системная красная волчанка"
Обследование пациентов с подозрением на антифосфолипидный синдром
Клинические проявления АФС
2.2. Физикальное обследование
2.3. Лабораторные диагностические исследования
Подтверждение диагноза
Оценка системы гемостаза
Сепсис
2.4. Инструментальные диагностические исследования
Оценка функции почек, печени, селезенки
Тромбозы
Оценка функции сердца
ТЭЛА, инфаркт легких
Неврологическая симптоматика
2.5. Иные диагностические исследования
Сопутствующие заболевания и осложнения
Анестезиология и реаниматология
Критерии установления диагноза "Антифосфолипидный синдром"
Клинические критерии
1. Сосудистый тромбоз
2. Патология беременности
Лабораторные критерии
Обследование пациентов с подозрением на гемофагоцитарный синдром
2.2. Физикальное обследование
2.3. Лабораторные диагностические исследования
Оценка патологических изменений и воспалительного процесса
Оценка системы гемостаза
Инфекции
Сепсис
2.4. Инструментальные диагностические исследования
Оценка функции почек, печени, селезенки
Оценка функции сердца
Легкие
Головной мозг
2.5. Иные диагностические исследования
Сопутствующие заболевания и осложнения
Анестезиология и реаниматология
Критерии установления диагноза "Вторичный гемофагоцитарный синдром"
1. Критерии A. Ravelli et all
Обязательные критерии
Дополнительные критерии
2. Критерии Parodi et al.*
Клинические критерии
Лабораторные критерии
Гистологический критерий
Обследование пациентов с подтвержденным диагнозом системная красная волчанка в стадии активной болезни с целью назначения/коррекции терапии
2.3. Лабораторные диагностические исследования
Оценка функции щитовидной железы
Оценка активности СКВ
Оценка системы гемостаза
Гемолитическая анемия
Сепсис
Иммунодефицитные состояния
Инфекции
Пневмония
Сепсис
Оценка функции почек
2.4. Инструментальные диагностические исследования
Оценка функции почек, печени, селезенки
Оценка функции сердца
Суставы
ЖКТ
Легкие
Почки
Головной мозг
Спинной мозг
2.5. Иные диагностические исследования
Сопутствующие заболевания и осложнения
Анестезиология и реаниматология
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
3.1. Консервативное лечение
3.1.1. Лечение системной красной волчанки без волчаночного нефрита, антифосфолипидного синдрома и гемофагоцитарного синдрома
Глюкокортикоиды
Гидроксихлорохин**
Иммунодепрессанты и противоопухолевые препараты
Ритуксимаб**
Тофацитиниб**
Антитромботические и антифибринолитические средства
Гемотрансфузии
Простагландины
Иммуноглобулин человека нормальный**
Противоэпилептические препараты
Нежелательные лекарственные реакции
Профилактика инфекций
Оценка эффективности и коррекция терапии
3.1.2. Лечение системной красной волчанки с волчаночным нефритом
Волчаночный нефрит I - II класса
Волчаночный нефрит III/IV класса
Волчаночный нефрит V класса
Ингибиторы АПФ
Профилактика инфекций
Нежелательные лекарственные реакции
Оценка эффективности и коррекция терапии
3.1.3. Лечение системной красной волчанки с антифосфолипидным синдромом
Антитромбические средства
Глюкокортикоиды
Иммунодепрессанты
Гидроксихлорохин**
Иммунодепрессанты
Ритуксимаб**
Плазмообмен
Иммуноглобулин человека нормальный**
Оценка эффективности и коррекция терапии
3.1.4. Лечение системной красной волчанки с гемофагоцитарным синдромом
Этиотропная терапия
Терапия СКВ при ГФС
Герпетическая инфекция
Цитомегаловирусная инфекция
Эпштейна-Барр
Коагулопатии
Нейтропения
Сепсис
3.1.5. Основные принципы лечения системной красной волчанки
3.2. Хирургическое лечение
Вторичный коксартроз
Почечная недостаточность
3.3. Немедикаментозное лечение
4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
5.1. Профилактика
Профилактика осложнений СКВ и побочных эффектов противоревматической терапии
Вакцинопрофилактика
5.2. Диспансерное наблюдение пациентов с системной красной волчанкой в условиях стационара/дневного стационара, инициировавшего назначение ГИБП/иммунодепрессанта
5.3. Онконастороженность у пациентов с системной красной волчанкой в условиях лечения ГИБП/иммунодепрессантами
5.4. Диспансерное наблюдение пациентов с системной красной волчанкой в амбулаторно-поликлинических условиях
6. Организация оказания медицинской помощи
6.1. Показания к госпитализации и выписке пациентов
Подозрение на СКВ
Показания к выписке
Установленный диагноз СКВ, активная стадия
Показания к выписке
Установленный диагноз СКВ с активным гемофагоцитарным синдромом
Показания к выписке
Установленный диагноз СКВ
Показания к выписке
Установленный диагноз СКВ в стадии ремиссии
Показания к выписке
6.2. Нормативные правовые документы, в соответствии с которыми оказывается медицинская помощь детям с системной красной волчанкой
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
7.1. Исходы и прогноз
Критерии оценки качества медицинской помощи
Организационно-технические условия оказания медицинской помощи
Таблица 1. Критерии оценки качества первичной диагностики для установления диагноза системная красная волчанка
Таблица 2. Критерии оценки качества диагностики антифосфолипидного синдрома
Таблица 3. Критерии оценки качества диагностики гемофагоцитарного синдрома
Таблица 4. Критерии оценки качества обследования пациентов с установленным диагнозом системная красная волчанка в стадии активной болезни перед назначением/коррекцией противоревматической терапии
Таблица 5. Критерии оценки качества лечения системной красной волчанки без волчаночного нефрита, антифосфолипидного синдрома и гемофагоцитарного синдрома
Таблица 6. Критерии оценки качества лечения системной красной волчанки с волчаночным нефритом
Таблица 7. Критерии оценки качества лечения системной красной волчанки с антифосфолипидным синдромом
Таблица 8. Критерии оценки качества лечения системной красной волчанки с гемофагоцитарным синдромом
Таблица 9. Критерии оценки качества диспансерного наблюдения пациентов с системной красной волчанкой, включая контроль безопасности терапии, в условиях стационара/дневного стационара, инициировавшего назначение ГИБП/иммунодепрессанта
Таблица 10. Критерии оценки качества контроля диспансерного наблюдения пациентов с системной красной волчанкой, включая контроль безопасности терапии, в амбулаторно-поликлинических условиях
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Целевая аудитория
Описание методов, использованных для анализа доказательств
Экономический анализ
Метод валидации рекомендаций
Описание метода валидации рекомендаций
Консультация и экспертная оценка
Авторский коллектив
Основные рекомендации
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
Схема 1
Схема 2
Схема 3
Схема 4
Схема 5
Схема 6
Схема 7
Схема 8
Схема 9
Схема 10. Стратегия терапии волчаночного нефрита у детей (по рекомендации SHARE
Схема 10. Рекомендации EULAR 2019 по лечению СКВ взрослых пациентов без поражения почек
Приложение В. Информация для пациента
1.1. Системная красная волчанка. Что это такое?
1.2. Как часто встречается это заболевание?
1.3. Каковы причины заболевания?
1.4. Является ли это заболевание наследственным?
1.5. Можно ли предотвратить СКВ?
1.6. Является ли это заболевание инфекционным?
1.7. Каковы основные симптомы?
1.8. Одинаково ли проявляется заболевание у всех детей?
1.9. Отличается ли болезнь у детей от болезни у взрослых?
2. Диагностика и лечение
2.1. Как диагностируется СКВ?
Критерии
Сыпь в форме "бабочки"
Фотосенсибилизация
Дискоидная сыпь
Язвы на слизистых оболочках
Артрит
Плеврит
Поражение почек
Центральная нервная система
Нарушения со стороны клеток крови
Иммунологические нарушения
2.2. В чем значимость тестов?
2.3. Можно ли лечить/излечить данное СКВ?
2.4. Каковы методы лечения?
Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) (Код АТХ M01A)
#Гидроксихлорохин** (Код АТХ P01BA02)
Глюкокортикоиды (Код АТХ H02AB)
Иммунодепрессанты (Код АТХ L04A)
Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) (Код АТХ L01XC, L04AA)
2.5. Каковы побочные эффекты лекарственной терапии?
2.6. Как долго должно продолжаться лечение?
2.7. Как насчет нетрадиционных методов лечения/дополнительной терапии?
2.8. Какие периодические осмотры необходимы?
2.9. Как долго будет продолжаться болезнь?
2.10. Каков долгосрочный прогноз заболевания?
2.11. Возможно ли полное излечение?
3. Повседневная жизнь
3.1. Как может болезнь повлиять на ребенка и повседневную жизнь семьи?
3.2. Как насчет школы?
3.3. Как насчет спорта?
3.4. Как насчет диеты?
3.5. Может ли климат влиять на течение болезни?
3.6. Можно ли ребенка вакцинировать?
3.7. Как насчет половой жизни, беременности и контрацепции?
Приложение
1. Антитела к фосфолипидам в крови
Приложение Г1 - ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
Приложение Г1. Оценка эффективности терапии у детей с СКВ
Приложение Г2. Визуальная аналоговая шкала (ВАШ)
Приложение Г3. Определение активности СКВ по шкале SLEDAI
Приложение Г4. Композитный индекс ответа на терапию СКВ, SRI
Приложение Г5. Оценка активности системной красной волчанки по шкале ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement)
Приложение Г6. Педиатрический индекс повреждения Международной ассоциации по лечению синдрома красной волчанки/Американской коллегии ревматологов (Ped-SDI, The Pediatric Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index)
Приложение Г7. Индекс обострения SELENA (SFI, SELENA Flare Index)
Приложение Г8. Индекс повреждения SLICC/ACR
Приложение Г9. Индексы активности SLAM
Приложение Г10. Индекс активности BILAG 2004
Рекомендуем
